抗磷脂综合征（APS）是系统性自身免疫性疾病，主要有三大主要症状：血栓、病理妊娠和血小板减少，血清中存在特意性的抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，aPL）。该病年轻人多见，男女比例为1:9，育龄期女性中位发病年龄为30岁。
抗磷脂综合征的临床表现可分为几个方面：
在颅脑部可表现脑卒中（常见）、癫痫、血管性痴呆、视网膜静脉血栓、短暂性脑缺血发作；
在肺部可表现肺栓塞（常见）、肺动脉高压；
在心脏可表现心脏瓣膜病、冠状动脉病；
在肝部可表现门静脉栓、布加氏综合征；
在肾可表现肾上腺血栓；
也可表现病理妊娠（常见）、网状青斑（常见）、骨坏死、趾端坏死、血小板降低（常见）、深静脉血栓（常见）、舞蹈症、腿部溃疡；
据临床统计，1000个欧洲原发性APS患者的临床表现中，深静脉的发生率为38.9%，
APS各抗体的临床意义如下：
1.抗心磷脂抗体（aCL）
最先发现的aPLs之一，和血小板减少有明显的相关新。中高滴度的aCL（IgG>40GPL、IgM>40MPL或滴度>99的百分位数）与临床症状相关性强于低滴度抗体；IgG比IgM的相关性强，IgG和IgM阴性时需检测IgA；
2.抗β2糖蛋白1（β2-GPI）抗体
特异性高于aCL，但敏感性低。中高滴度抗体（IgG或IgM滴度大于99的百分位数）诊断APS的特异性高达98%，与血栓史具有明显的相关性。
3.狼疮抗凝物（LA）
与临床的相关性强于aCL和β2-GPI抗体，但不适用于抗凝治疗的患者，容易出现假阳性。
4.抗磷脂酰氨酸/抗凝血酶原抗体（aPS/PT）
与LA的相关性好，阳性率高，特异性强，可发现LA、aCL、β2-GPI均阴性的APS患者；已纳入GAPSS评分系统；适用于抗凝治疗患者的诊断。
5.抗β2糖蛋白I结构域1抗体（anti-D1）
比β2-GPI抗体更具有临床价值，与三抗体阳性密切相关，是APS引起血栓的预警指标，也是晚期妊娠异常的指标。
6.抗磷脂酰肌醇抗体（aPI）
APS的非标准抗体之一，与早期复发性流产显著相关。
那么什么时候需要进行抗磷脂抗体检测呢？
1.系统性红斑狼疮及其它CTD合并血栓事件者；
2.反复流产或伴有早产的妊娠并发症；
3.难以解释的动、静脉血栓事件、反复发生的血栓事件；
4.发生在不常见部位的血栓（如肾或肾上腺）；
5.年轻人发生的血栓、青年卒中（<50岁）；
6.难以解释的血小板减少症；
7.头痛和偏头痛患者；
8.实验室检查意外发现APTT延长。
多巴胺（dopamine,DA）又名3-羟胺、儿茶酚乙胺，是脑内重要的神经递质。DA能神经元在中枢神经系统内的分布相对集中，投射通路清晰，支配范围较局限；在控制运动、情感思维和神经内分泌等方面发挥重要的生理作用，与神经分裂症、帕金森病、药物的依赖性和成瘾性等病理密切相关[1]。
中文名
多巴胺
英文名
Dopamine，DA
化学名称
4-(2-氨基乙基)-1,2-苯二酚
化学式
C8H11O2N
别称
羟胺、儿茶酚乙胺
分子量
153.18
熔点
128°C
CAS号
51-61-6
中枢多巴胺能神经系统及其受体亚型
多巴胺是儿茶酚胺类的一种，又名儿茶酚乙胺或羟酪胺。目前已经证实在中枢神经系统中存在特殊的多巴胺能系统。由黑质致密带发出的黑质纹状体及黑色苍白球束，即属于多巴胺能神经通路，其神经递质是多巴胺，由神经细胞或突触本身合成。多巴胺除了作为去甲肾上腺素的前身外，它是维持锥体外系神经功能的重要神经递质。锰中毒时，左旋多巴脱羧酶受到抑制，使左旋多巴脱羧为多巴胺及去甲肾上腺素的过程受阻，故在基底神经节中多巴胺及去甲肾上腺素的含量明显下降[2]。
人类的中枢神经系统主要有4条多巴胺通路：
1、黑质-纹状体通路
黑质- 纹状体通路起自黑质致密带，投射至尾核- 壳核，该通路激活能增加运动，动物黑质损害能引起运动迟缓和反应时间延长。抗精神病药阻断多巴胺D2受体，表现为锥体外系反应。
2、中脑-边缘系统通路
该通路起自腹侧被盖区外侧神经元，多数投射到伏膈核和嗅结节，少数投射到中膈、杏仁核和海马，激动时引起愉快体验，抑制则引起心绪不良。当睾酮升高时，增加γ- 氨基丁酸（GABA）回收，多巴胺突触前膜上GABAA 受体激动不足，导致多巴胺脱抑制性释放，男、女性唤醒和性享受增加。
3、中脑-皮质通路
该通路起自腹侧被盖区内侧神经元，投射至前额内侧、鼻周皮质和扣带回。当机体暴露有意义的新刺激时，中脑腹侧被盖区释放多巴胺，引起警觉，当反复暴露该刺激时，机体熟悉后，就不再释放多巴胺[5]。激动额叶皮质与纹状体复合物环路时，反映了兴趣或厌恶的强度，即精神动力。多巴胺增强这种精神动力，多巴胺阻断剂则削弱
这种精神动力，表现为情感淡漠和意志缺乏，称为继发性阴性症状。
4、中脑- 边缘- 皮质多巴胺通路
尽管描述中脑- 边缘通路的多巴胺神经元在腹侧被盖区外侧，中脑-皮质通路的多巴胺神经元在腹侧被盖区内侧，但两者还是有相当大的重叠，故有时统称中脑- 边缘-皮质多巴胺通路，其激活能增加精神动力[1]。随着年龄的增加，多巴胺受体减少，这可能解释老人的动力和快感不如青少年强。
近年来，科学发现多巴胺在脑内存在5种受体亚型（D1、D2、D3、D4、D5受体），均为G蛋白偶联受体。其中D1和D5受体称为D1样受体（D1-like receptors），激活后可导致细胞内cAMP水平升高；而D2,D3,D4受体被称为D2样受体（D2-like receptors），激活后可降低细胞内cAMP水平[1]。
多巴胺生成以及代谢机制
合成和储存
酪氨酸由饮食蛋白提供，或由苯丙氨酸经肝脏苯丙氨酸羟化酶转换而成，经氨基酸转运体入脑，多巴胺神经元，经胞浆酪氨酸羟化酶转换成二氢苯丙氨酸（左旋多巴），再由芳香氨基酸脱羧化酶（多巴脱羧化酶）转换成多巴胺。胞浆多巴胺转运至囊泡，囊泡多巴胺浓度为0.1M[3]。
释放
当动作电位到达时，膜蛋白构造改变，允许Ca2+ 流入，囊泡与神经末梢或树突融合，通过胞吐作用将多巴胺释入突触间隙。有两种释放方式：一种是间断性释放，即动作电位（Action potential）到达时一过性释放多巴胺，然后快速回收入神经元；一种是持续性释放，即低水平持续释放多巴胺，此时的多巴胺水平不足以激动突触后膜多巴胺受体，只能激动突触前膜多巴胺自身受体，抑制间断性释放[3]。
回收和代谢
神经末梢经转运体或膜内外浓度差，将多巴胺回收入神经末梢，以供再利用。神经胶质细胞和非多巴胺神经元一定程度上也回收和代谢多巴胺，代谢酶包括单胺氧化酶、儿茶酚胺-O- 甲基转移化酶和醛脱氢酶[3]。
作用与用途
本品可激动交感神经系统肾上腺素受体和位于肾、肠系膜、冠状动脉、脑动脉的多巴胺系统。效应与剂量有关：小量时，每分钟按体重0.5～2μg/kg使肾及肠系膜血管扩张;而小到中量，每分钟按体重2～10μg/kg对心肌产生正性应力作用;大量时，每分钟按体重大于10μg/kg，使肾血流量减少，收缩压及舒张压增高。适用于洋地黄及利尿药无效的心功能不全。用于心脏手术、肾功能衰竭、充血性心力衰竭、心肌梗死、内毒素败血症、创伤等引起的休克综合征及补充血容量效果不佳的休克[4]。
用法与用量
成人常用量：静滴开始时按每分钟1～5μg/kg，10分钟内以每分钟1～4μg/kg 的速度递增而达最佳疗效。慢性顽固性心衰可每分钟按0.5～3μg/kg可生效。闭塞性血管病变患者开始按每分钟1μg/kg速度静滴，渐增直到每分钟20μg/kg，以达最佳疗效。如危重病例可先以每分钟5μg/kg滴注，然后增至每分钟20～50μg/kg[4]。
不良反应
不良反应少而轻，偶有恶心、呕吐;剂量过大或滴注太快时 可出现心动过速、心绞痛、呼吸困难和头痛等[5]。
注意事项
应用本品前应先纠正血容量，同时监测血压、心率、心律、尿量。外周血管灌流情况，休克纠正时应即减慢滴速，不可突然停药。防止药液外漏，选用粗大静脉。常见不良反应有胸痛、呼吸困难、心律失常(快而有力)、乏力、头痛、恶心、呕吐，长期使用可能导致局部坏死或坏疽，过量时发生严重高血压。对本品过敏者、孕妇、小儿慎用;闭塞性血管病、肢端循环不良、频发室性心律失常者慎用。嗜铬细胞瘤患者不宜使用。α受体阻滞剂、β受体阻滞剂可拮抗本品的作用；与硝酸酯类合用，互相减弱作用；与硝普钠、异丙肾上腺素、多巴酚丁胺合用时注意心排血量的改变；与全麻药合用时引起室性心律失常。本药可加强利尿剂的作用；与苯妥英钠联用时需交替使用;而与三环类抗抑郁药或单胺氧化酶合用可增强和延长本品的效应[4]。
